Uważa się, że mukowiscydoza jest chorobą dotyczącą płuc, jednak zmiany chorobowe występują również w trzustce i przewodzie pokarmowym. Zapewnienie odpowiedniego żywienia pacjentom chorym na mukowiscydozę jest ważnym czynnikiem dla poprawy jakości ich życia.
Mukowiscydoza to choroba genetyczna obejmująca zmiany w układzie oddechowym, pokarmowym i rozrodczym, co jest związane z nadprodukcją wydzieliny w oskrzelach. Aby choroba wystąpiła u dziecka, musi ono odziedziczyć dwie kopie genu odpowiedzialnego za chorobę (po jednym od kazdego rodzica). Jeśli oboje rodzice są nosicielami, istnieje 25% szans, że ich dzieci zachorują na mukowiscydozę, 50% szans, że ich dzieci będą nosicielami genu mukowiscydozy, oraz 25% szans, że dzieci będą całkowicie zdrowe. Mukowiscydoza najczęściej występuje w Ameryce Północnej i Europie, gdzie obserwuje się ją u jednego na 2000–3500 noworodków.
1
Objawy mukowiscydozy są różne. Największe zaburzenia są ze strony układu oddechowego a dotyczą one nadmiernej produkcji gęstej wydzieliny w oskrzelach, która powoduje kaszel, świszczący oddech i duszność, a także zwiększa ryzyko rozwoju zakażeń. Gęsta wydzielina może również gromadzić się w układzie pokarmowym, powodując niedobór enzymów trzustkowych pomagających w trawieniu pokarmu. Dlatego też u chorych na mukowiscydozę obserwuje się zaburzenia wchłaniania substancji odżywczych, tłuste, luźne stolce, niedrożność jelit oraz słaby przyrost wagi i opóźnienie wzrastania u niemowląt oraz zwiększone ryzyko rozwoju cukrzycy. Inne objawy choroby związane są z ukłądem rozrodczym, zarówno u kobiet jak i mężczyzn, nadmierną zawartością soli w pocie oraz niższą gęstością kości.
2*
W zachowaniu odpowiedniego stanu zdrowia u pacjentów chorych na mukowiscydozę ważne jest regularne wykonywanie szczepień ochronnych zapobiegających rozwojowi zakażeń układu oddechowego, unikanie dymu/pyłu, częste mycie rąk i przyjmowanie posiłków o zwiększonej kaloryczności i zawartości substancji odżywczych. Gromadzenie się gęstej wydzieliny upośledza prawidłowe wchłanianie substancji odżywczych, dlatego też stosowanie diety o wysokiej zawartości kalorii, tłuszczy i białka może poprawić przyrost wagi i przyspieszyć proces wzrastania niemowląt. Ważne jest również zapewnienie chorym odpowiedniego poziomu nawodnienia i soli, ponieważ zmiany zachodzące w gruczołach wydzielniczych powodują nadmierne usuwanie soli z organizmu.
Nestle Health Science posiada w swoim portfolio produkty do postępowania dietetycznego u chorych na mukowiscydozę, które wspomagają walkę z tą chorobą oraz mogą przyczynić się do poprawy jakości życia pacjentów.
3
1.http://www.who.int/genomics/public/geneticdiseases/en/index2.html. Dostęp uzyskano w grudniu 2014 r.
2.http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/cf/. Dostęp uzyskano w grudniu 2014 r.
3.http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/cystic-fibrosis/basics/definition/con-20013731. Dostęp uzyskano w grudniu 2014 r.
*Nie wymieniono wszystkich możliwych objawów podmiotowych; objawy podmiotowe zgłaszane przez chorego w danym momencie mogą się różnić.
